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Identificada la proteína priónica más letal

Nuevas perspectivas de estudio


Según informa la página web Sience daily, científicos del Instituto de Investigación Scripps han identificado una proteína priónica simple que causa muerte neuronal similar a la que tiene lugar en la enfermedad de las vacas locas, pero que es, al menos, 10 veces más letal que las especies priónicas más grandes.

La molécula sencilla tóxica o monómero cuestiona el concepto prevalente de que el daño neuronal está ligado a la toxicidad de agregados de proteínas priónicas denominados “oligómeros”.

El estudio fue publicado esta semana como avance en la edición online de la revista Proceedings of the National Academy of Sciences.

Al identificar una molécula sencilla como la especie de proteína priónica más tóxica, se ha abierto un nuevo capítulo en el entendimiento de cómo tiene lugar la neurodegeneración, según los científicos. No pensaban que encontrarían muerte neuronal a partir de ese monómero tóxico de forma tan parecida a lo que normalmente ocurre en la enfermedad. Ahora, se dispone de una herramienta poderosa para explorar los mecanismos de neurodegeneración.

En el estudio, la forma tóxica de la proteína priónica recién identificada, conocida como TPrP, provocó varias formas de daño neuronal que iban desde apoptosis, muerte celular programada, a autofagia, auto digestión de los componentes celulares, así como otras características moleculares muy similares a aquellas observadas en los cerebros de animales infectados con priones. El estudio encontró que la forma más tóxica de proteína priónica era una estructura específica conocida como alfahelicoide.

Además de los nuevos enfoques que el estudio ofrece sobre las enfermedades priónicas como la encefalopatía espongiforme bovina y una forma rara humana de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, también abre la posibilidad de que proteínas neurotóxicas similares podrían estar involucradas en desórdenes neurodegenerativos como el Alzheimer o el Parkinson.

Se cree que los priones infecciosos de las enfermedades priónicas están compuestos sólo de proteína y tienen la capacidad de reproducirse a pesar del hecho de que carecen de ADN y ARN. Las células de mamíferos producen, normalmente, lo que se conoce como proteína priónica celular o PrP; durante la infección con un prión, la proteína anómala convierte la proteína normal del hospedador en su forma de enfermedad.

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