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El sistema linfático es una compleja red de vasos y órganos del organismo cuyas principales funciones son inmunológicas, la absorción del líquido intersticial y el transporte de los lípidos y de las vitaminas liposolubles. El medio de transporte es la linfa.

La producción diaria de linfa varía del 2,5 al 5,5 % del peso corporal de una mascota adulta y sana, y el 70 % de la misma está asociado directamente a la absorción de los triglicéridos de la ración alimentaria. Su valor calórico aproximado es de 200 kcal/litro.

La mayor parte de la grasa de la ración está compuesta por ácidos grasos de más de 12 unidades de carbono, los llamados de cadena larga. Estos lípidos son absorbidos después de un complejo proceso de digestión en el yeyuno, con la participación de las sales biliares y la lipasa pancreática en presencia de un medio alcalino (pH 7-8), estabilizado por el bicarbonato. Una vez absorbidos son distribuidos a través del sistema linfático. Las sales biliares se reciclan en el íleon por la circulación enterohepática.

La incidencia de la linfangiectasia primaria es muy baja. Su etiología es idiopática, aunque se sospecha que podría deberse a una malformación congénita de los vasos linfáticos (participa el factor de crecimiento vascular), o a una deficiencia en la producción de lipoproteinlipasa (LPL) o de la apoproteína C-II: ambas proteínas están asociadas al colesterol HDL y participan en la liberación de los ácidos grasos de los quilomicrones. Por estos motivos, su diagnóstico, manejo y tratamiento es complicado. Hay predisposición racial en el Yorkshire Terrier, el Caniche, el Teckel, el Basenji y el Lundehund Noruego.

Patofisiología

La grasa de la ración se absorbe en las microvellosidades en forma de quilomicrones. Estas partículas se acumulan y obstruyen los vasos linfáticos o quilíferos, llegando a formar granulomas en las paredes intestinales y en el mesenterio, lo que causa un incremento de la presión hidrostática que determina la rotura y la extravasación de la linfa hacia el sistema digestivo. La localización es exclusivamente en el yeyuno o en el íleon.

La presencia de este exudado en el lumen intestinal interfiere en la digestión y en la absorción de los nutrientes, así como en la reutilización de las sales biliares. El resultado directo es una pérdida de proteína (apoproteínas, globulinas y albumina), electrolitos (sodio, potasio, cloro, calcio y fósforo), colesterol, triglicéridos y linfocitos (principalmente LT), así como otras sustancias (vitaminas liposolubles). Además, de un modo indirecto, los efectos de la presión elevada continua en el sistema linfático intestinal pueden conducir a la deposición de colágeno en la membrana basal de los vasos linfáticos, lo que deteriora aún más la capacidad de absorción de la mucosa intestinal.

Por otra parte, la función del sistema linfático para mantener el equilibrio hídrico de los tejidos se ve abolida. Esta disfunción colabora en la presentación de los edemas, que además se originan por el descenso de la presión oncótica del plasma.

La unión de ambos procesos se manifiesta en un cuadro clínico de diarrea crónica de intestino delgado, acidosis metabólica, edemas, ascitis, malabsorción, pérdida de peso y de masa muscular, alteraciones en el tiempo de coagulación (hay pérdidas en ApoH, de la antitrombina III y de la vitamina K), así como una alteración del sistema inmunitario (incluyendo su disfunción bacteriostática y las pérdidas en factores antioxidantes y antiinflamatorios, como por ejemplo en la ApoA I y la esfingosina 1 fosfato, respectivamente).

Diagnóstico

Se basa en los signos clínicos y se confirma mediante histopatología:

• La clínica del proceso y las pruebas de imagen representan la primera línea en el diagnóstico.
• La obtención de biopsias en estos pacientes ha de realizarse con precaución, ya que la cicatrización suele verse alterada debido a la hipoproteinemia. Esta opción diagnóstica, por su riesgo, debería ser considerada en segundo lugar.

El cuadro 1 resume la aproximación al diagnóstico.

Cuadro 1. Aproximación diagnóstica.

Clínica Diarrea crónica de intestino delgado, esteatorrea, pér­dida de peso y de masa muscular, edemas, ascitis (distensión abdominal). Hemograma Linfopenia, anemia, aumento de TP y TPT. Bioquímica sanguínea HIPO-: proteína, albúmina (menor de 15 g/l), globulinas, colesterol, triglicéridos, calcio, magnesio, vitamina D. Hormonas Descenso de la paratohormona (secundaria a la hipo­magnesemia). Alfa-1-antitripsina en heces No es una prueba específica: es un reflejo de la pérdida de albúmina. En estos pacientes está elevada. Radiología Ascitis, derrame pleural. Ecografía Engrosamiento de la pared del yeyuno e íleon. Pliegues engrosados con bordes en espículas. Franjas hiperecoi­cas en la mucosa intestinal. RMN y TAC Engrosamiento de las asas. Retención linfática. Endoscopia No es útil por la localización de las lesiones. Laparoscopia Vasos linfáticos lechosos y prominentes en la serosa y mesenterio. Lipogranulomas. Engrosamiento de las asas intestinales. Paracentesis Confirma cuando la concentración de triglicéridos en la linfa es superior a 110 mg/dl. Histología Conductos linfáticos dilatados revestidos por una sola capa endotelial. No se evidencia atipia ni mitosis. Acúmu­los celulares variados. Macrófagos con grandes vacuo­las de lípidos. Microvellosidades en forma de maza.

Manejo nutricional y alimentario de la linfangiectasia

Antes de comenzar, conviene recordar que el tratamiento de esta enfermedad es largo, desde meses (mínimo de 20-24 semanas) hasta años, y su pronóstico depende del diagnóstico precoz y del curso de la enfermedad. Las cifras son variables: más del 75 % de éxito y una mortalidad superior al 20 % (en los dos primeros años de tratamiento).

La clave del manejo de esta patología se basa en su fisiopatología. Nuestros objetivos serán:

• Reducir la producción y el flujo de la linfa.
• Mantener o reponer el estado nutricional del paciente.

Tres son los mecanismos que participan en la producción y el flujo de la linfa:

• La base es la concentración, el tipo de grasa alimentaria y su digestión.
• El segundo es la ingestión de líquido.
• Y en último lugar resulta interesante controlar el movimiento y el peristaltismo. Cualquier actividad que incremente el gasto cardiovascular conlleva un aumento del flujo linfático. Por tanto, el ejercicio o la ingestión, incluida el agua, puede llegar a aumentar hasta en un 20 % el flujo linfático.

Grasa alimentaria

Se recomienda el empleo de niveles bajos de grasa, y que esta sea preferiblemente altamente digestible y/o se incorporen emulsionantes en las dietas.

Los niveles recomendados de grasa en el alimento para estos pacientes deberían aproximarse a las recomendaciones del National Research Council (NRC) para los perros, considerando una digestibilidad mínima del 87 %. Unos valores inferiores o próximos a los 20-30 gramos de grasa/1.000 kcal de energía metabolizable (EM) se consideran aceptables en estos pacientes. Hay que recordar que la mayor parte de estos pacientes tienen una baja condición corporal, y es necesario recuperar su estatus: por este motivo, una restricción mayor en los niveles de grasa debe ser manejada con precaución, ya que choca directamente con su recuperación.

Ácidos grasos esenciales

En las dietas deben incluirse ácidos grasos esenciales (linoleico, alfa linolénico, EPA y DHA), que son necesarios para la homeostasis, disminuyen las pérdidas proteicas y ejercen un control sobre las citocinas presentes en todo proceso crónico. En los perros, conseguimos cubrir las necesidades incorporando 4,5-5 g/1.000 kcal EM (de las necesidades totales de grasa revisadas anteriormente) de una fuente de grasa que aporte la proporción omega 6:omega 3 de 5:1.

Emulsionantes

El empleo de sustancias emulsionantes del tipo lecitinas, lisolecitinas y los fosfolípidos, permite una disminución de los niveles grasos de la ración sin modificar sus funciones. Su acción se basa en la disminución de la tensión superficial entre sustancias inmiscibles y en el aumento del tamaño y del número de los poros de una membrana. De este modo se favorece la absorción de los ácidos grasos de cadena larga. Las dosis que aparecen en la literatura para el empleo de estos compuestos son:

• Lecitina: 1-5 g al día.
• Lisolecitinas: 1 g/kg de alimento o 330 mg/1.000 kcal EM (en porcino y avicultura).
• Fosfolípidos (colina): 40-50 mg/kg/día o 425 mg/1.000 kcal EM.

Triglicéridos de cadena media (TCM)

Recientemente se han empleado triglicéridos de cadena media (TCM). Sus beneficios son dudosos, ya que con una restricción severa en los niveles de grasa de la dieta se obtienen resultados satisfactorios. Son mezclas de AG saturados compuestos por 8 a 10 unidades de carbono: las presentaciones comerciales incluyen una mezcla de ácido caproico, caprílico, cáprico y láurico. No hay que confundir ácidos grasos de cadena media (por ejemplo aceite de coco o de palmiste) con triglicéridos de cadena media: la mayor parte de estos aceites contienen TCM y ácidos grasos de cadena larga.

Como ventaja, cabe destacar que no requieren el proceso de emulsión. Se absorben directamente, se unen a la albúmina y son transferidos a la circulación portal hepática. Además, no se acumulan en el organismo. Los TCM solo sirven como fuente de energía, aportan 8,3 kcal/g. Sin embargo, tienen varios aspectos negativos:

• No son fuente de ácidos grasos esenciales.
• Tienen baja palatabilidad.
• Su procesamiento presenta dificultad tecnológica.
• En su metabolismo se liberan cetonas por oxidación (agrava el cuadro de un paciente con acidosis).
• Una ingestión por encima de los niveles recomendados cursa con dolor abdominal, nauseas, vómito y diarrea.

La dosis diaria en perros es de 0,5 a 2 ml por kilogramo de peso corporal. No se recomienda su empleo en gatos porque su consumo está asociado a la lipidosis hepática felina.

Líquido

Respecto a la ingestión de agua, es deseable aceptar las recomendaciones del NRC y asegurar que la ingestión diaria sea de 50-60 ml/kg del peso corporal o que las necesidades, expresadas en litros, se aproximen al 7 % del peso corporal de la mascota. Su manejo será bajo control del propietario, y no se permitirá la ingestión a libre disposición.

Movimiento y peristaltismo

El principal factor que afecta al peristaltismo intestinal es el volumen de la ración, que se encuentra directamente relacionado con el tipo y la cantidad de fibra presente en la misma. Por otra parte, la fibra capta nutrientes (sales biliares, electrolitos, proteína, enzimas), absorbe agua y se relaciona indirectamente con la densidad energética de la ración. Por todos estos motivos, en los pacientes con linfangiectasia los niveles de fibra dietética o fibra bruta de la ración deberían ser inferiores a 35 g/1.000 kcal EM o inferiores a 12 g/1.000 kcal EM, respectivamente, y la fuente de fibra debería ser una mezcla de fibra fermentable y no fermentable (por ejemplo pulpa de remolacha o salvado de trigo).

Estabilización

La recuperación del estado nutricional del paciente solo va a ser posible cuando hayamos conseguido controlar la enfermedad. En medicina humana, parte de esta estabilización incluye el tratamiento farmacológico (con análogos de la somatostatina) y/o la intervención quirúrgica (considerando el drenaje). Actualmente en veterinaria se emplea el tratamiento dietético combinado con fármacos (inmunosupresores y corticoides).

Es importante que la digestibilidad de los otros dos componentes mayoritarios, proteína e hidratos de carbono sea próxima al 90 % para reducir el efecto osmótico Además, respecto a la proteína hay que tener en cuenta que cuando su calidad y su digestibilidad son bajas (

• Una mayor presencia de la cantidad de residuo y del tiempo de retención en el digestivo.
• Proliferación de la flora clostridial con producción de proteasas que degradan las IgA y de sustancias de la putrefacción (por ejemplo, aminas biógenas).

No hay recomendaciones específicas para la proteína, pero unos valores próximos a 65 g/1.000 kcal EM se podrían considerar adecuados.

Una alternativa sería el empleo de proteína hidrolizada, con un peso inferior a 10 kDa del cual el 80 % fuese menor de 3 kDa, ya que su digestibilidad supera el 87 %. Sin embargo, en estos pacientes el riesgo de diarreas por osmolaridad o la presentación de procesos de hipersensibilización limitan su uso.

Una vez evaluado el paciente, se establecerá cuál debería ser su peso objetivo y los índices de la condición corporal (Laflamme, 1997), de masa grasa (Baez, 2007) y de masa muscular (Mitchel, 2004), para modificar las necesidades energéticas diarias. Por tanto, las necesidades energéticas diarias serán múltiplos de las necesidades de mantenimiento (NEM (kcal/día) = 132 × peso corporal objetivo 0,75): variarán desde 1,2 a 1,8 M según el criterio del clínico.

En algunos casos son necesarios la hospitalización y el reposo del paciente, así como la administración de nutrición enteral o parenteral (soluciones lipídicas al 20 %), para favorecer la síntesis proteica en el hígado y frenar las pérdidas de proteínas plasmáticas. Cuando un paciente no ingiere alimento en un periodo de 3 a 7 días o se produce una pérdida de peso igual o superior al 10 % en las últimas dos semanas, se recomienda una nutrición enteral/parenteral con la mayor brevedad posible. Se administrarán varias tomas diarias de pequeño tamaño que se irán modificando a medida que el paciente tolere dicha dieta.

Por último, existen otros nutrientes que no se deben olvidar a la hora de seleccionar un alimento comercial o en la formulación de una ración casera: algunos minerales (particularmente calcio, magnesio, cinc y cobre, ya que se producen pérdidas intraluminales de los mismos al unirse son las grasas formando); los aminoácidos ramificados Val, Leu e Ile (aumentan el anabolismo y favorecen la síntesis de glutamina); y la glutamina (fuente de energía para los enterocitos). El cuadro 2 resume las recomendaciones de algunos de estos nutrientes.

Cuadro 2. Otros nutrientes recomendados.

Aminoácidos ramificados: 100 a 200 mg/kg/día Glutamina: 0,5 g/kg/día, dividido en tres tomas Arginina: 6,5 g /1.000 kcal EM Vitamina D3: 0,03 a 0,06 mcg/kg/día o 3,4 mcg/1.000 kcal EM Vitamina B12: 500 a 1.000 mcg/día Ácido fólico: 67,5 mcg/ 1.000 kcal EM Calcio: 1 g/1.000 kcal EM Relación Ca:P: 1:1 Magnesio: 150 mg/1.000 kcal EM

El empleo de vitaminas liposolubles (con especial énfasis en la vitamina D) y de la vitamina B₁2 queda restringido al uso parenteral. Ambas deben administrarse diariamente hasta alcanzar el máximo efecto, a partir del cual su administración será semanal o mensual.

Por su parte, el equilibrio ácido-base (estamos en una situación de acidosis metabólica), deberá ser restaurado con fluidoterapia para posteriormente ser mantenido a través del balance electrolítico de la ración: BER mmol/kg MS= [Na⁺ + Ca₂⁺ Mg2+ + K⁺] – [SO42- + PO43- + Cl^– + aniones orgánicos]. Los valores de referencia de BER son 250 mmol/kg MS.

Como ya hemos comentado anteriormente, el manejo inicial de la ración diaria de estos pacientes es en pequeñas cantidades repartidas a lo largo del día hasta que consigamos la recuperación. Una vez conseguido, la pauta recomendada será un plan dietético controlado, con la cantidad total diaria repartida en varias tomas (preferiblemente cuatro) para favorecer el tiempo de vaciamiento gástrico, la absorción de los nutrientes y el tránsito intestinal.