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Silva Utrera [1], E. López Medina [1], N. Israeliantz Gunz [1], H. Fominaya García [1], V. Cervera Castellanos [2] y A. Hernández Madrid [1]
[1]Hospital Veterinario VETSIA
[2]Hospital Veterinario Valencia Sur
Imágenes cedidas por los autores

El sarcoma histiocítico (HS) es un proceso neoplásico caracterizado por la progresiva invasión de los órganos por histiocitos morfológicamante atípicos, con un curso clínico variable y asociado a una alta tasa de mortalidad. En gatos su incidencia es notablemente más baja que en perros.

Se han reconocido tres formas de la enfermedad en función de su origen celular y su manifestación clínica: diseminado (DHS), localizado (LHS) y hemofagocítico (HHS).

DHS y LHS tienen su origen en células intersticiales dendríticas presentadoras de antígenos (DAPC). Los infiltrados histiocíticos neoplásicos se pueden localizar en piel y tejido subcutáneo, tejido periarticular y articular, bazo, hígado, riñón, pulmón, médula ósea y ganglios linfáticos. Otras localizaciones con menor incidencia incluyen el sistema nervioso central, intranasal y ocular.

La forma hemofagocítica es inmunofenotípicamente diferente, con su origen en los macrófagos de la pulpa roja esplénica con un comportamiento más agresivo.

Las razas con mayor predisposición son Boyero de Berna, Golden Retriever, otros retrievers y sus cruces y Rottweiler, con una prevalencia mayor en perros de mediana edad, aunque ha sido reportada en perros de hasta tres años, con una presentación mayor en machos que en hembras.

Los signos clínicos no son específicos e incluyen pérdida de peso, letargo, anorexia. Otros signos dependen de los órganos involucrados: fiebre, vómitos, diarreas, claudicación, tos y disnea. Los perros con HS con origen en DAPC presentan una ligera anemia no regenerativa. Una anemia más grave, trombocitopenia, hipoalbuminemia e hipocolesterolemia se ha documentado de forma consistente en HHS. La hipercalcemia presenta una incidencia notablemente baja (3 %).

El diagnóstico se puede obtener mediante su estudio citológico e histopatológico, aunque es la técnica de inmunohistoquímica de tinción el método definitivo para distinguirlo de otras neoplasias de células redondas.

El tratamiento para perros con LHS incluye cirugía junto con quimioterapia sistémica. En la forma diseminada está basado en quimioterapia sistémica con lomustina. Como el DHS presenta una progresión rápida, el pronóstico es grave pese a la agresividad del tratamiento. Está asociado a una alta tasa de mortalidad.

Anamnesis y examen clínico

Se refiere una Setter Irlandés castrada, de 8 años de edad con signos de decaimiento, letargo, tos y disnea de veinte días de evolución.

La exploración física reveló a la auscultación un sonido pulmonar atenuado en el lóbulo craneal derecho e hipertermia, como hallazgos más notables.

La analítica sanguínea mostró leucocitosis, 20 K/µ (5.05 - 16.76) y hematocrito 36 % (37,3 – 61,7 %).

Pruebas diagnósticas

El estudio radiográfico incluyó dos proyecciones torácicas: lateral derecha y ventrodorsal. La proyección lateral presentó un aumento de opacidad dorsal en la carina que provocaba un desplazamiento ventral de la misma. Se evidenciaron lesiones nodulares radiopacas, de márgenes bien definidos y de diferente tamaño en el lóbulo craneal y caudal izquierdo. La proyección ventrodorsal mostró un aumento marcado de la opacidad en el mediastino y lóbulos craneal y medio derecho, con la presencia de lesiones nodulares de diferente tamaño en los lóbulos caudales (figura 1).

Se realizó una tomografía computarizada de tórax en la que se observó el lóbulo craneal derecho totalmente consolidado, con ausencia completa de su estructura, aumentado de tamaño y con captación heterogénea pero marcada de contraste intravenoso, que desplazaba la silueta cardiaca hacia el lado izquierdo. Múltiples nódulos y masas redondeadas, de tamaños diferentes y con una captación pobre de contraste, discurrían por el resto del parénquima pulmonar con una linfadenopatía traqueobronquial central grave. Se localizaron lesiones musculares de morfología redondeada a ovalada, hipoatenuantes e isoatenuantes distribuidas por las extremidades anteriores y por los músculos epiaxiales de la columna.

En el campo abdominal visible, en el parénquima hepático y en el riñón derecho se observaron lesiones de morfología redondeada a ovalada, de márgenes bien definidos que presentaron una captación pobre de contraste. Estos hallazgos eran compatibles con una neoplasia multicéntrica (figura 2).

Figura 2. Tomografía computarizada poscontraste en plano transversal. (A) Ventana de tejido blando de la región torácica. Consolidación del lóbulo craneal derecho con captación marcada de contraste. (B) Ventana de pulmón. Múltiples nódulos y masas de diferente tamaño con captación pobre de contraste en el parénquima pulmonar. (C) Ventana de tejido blando de la región torácica. Linfadenopatía traqueobronquial central. (D) Ventana de tejido blando de la región abdominal. Lesión hipoatenuante y redondeada en parénquima hepático. (E) Ventana de tejido blando de la región abdominal. Lesiones hipoatenuantes y redondeadas en el parén­quima renal. (F) Ventana de tejido blando. Lesiones hipoisoatenuantes en la extremidad derecha y músculos epiaxiales de la columna.

La ecografía abdominal evidenció en el cuerpo esplénico la presencia de una lesión nodular de 33 mm de diámetro, bien definida, de parénquima heterogéneo. El hígado presentó un discreto aumento de su volumen, bordes lisos y parénquima homogéneo con un nódulo hipoecoico de 22 mm en el lóbulo derecho. Ambos riñones tenían un volumen normal, bordes irregulares, con múltiples lesiones hipoecoicas de hasta 20 mm de diámetro que producían un patrón multinodular de la víscera (figura 3).

Figura 3. Imágenes ecográficas. (A) Corte longitudinal del riñón derecho con patrón multinodular y bordes irregulares. (B) Presencia de lesión nodular isoecoica discretamente heterogénea en cuerpo esplénico. (C) Lesión nodular hipoecoica en lóbulo derecho hepático. (D) Abordaje subxifoideo del campo pulmonar. Lesión redondeada e hipoecoica en parénquima pulmonar.

La punción-aspiración con aguja fina de las lesiones en bazo, hígado, riñón y pulmón reveló la presencia de un tumor maligno de células redondas compatible con un sarcoma histiocítico en el hígado (figura 4), riñón y pulmón. El estudio citológico concluyó que existía una hematopoyesis extramedular en el bazo.

Figura 4. Imagen de citología de hígado. Población anómala de células redondas, grandes, que presentan anisocitosis, anisocariosis marcada y gran actividad mitótica. El núcleo es de redondo a ovalado con múltiples nucléolos y presentan un citoplasma de moderado a abundante, ligera­mente basofílico y vacuolado.

Se planteó un tratamiento paliativo con lomustina debido al mal pronóstico que presentaba el paciente por la extensión de las lesiones.

Características de las lesiones según las pruebas de imagen

En el pulmón, el HS típicamente se presenta como una o varias masas pulmonares de más de 30 mm de diámetro, que afectan al lóbulo en su periferia o de forma completa, con mayor predisposición por el lóbulo medio derecho o craneal izquierdo, con la presencia de broncogramas aéreos internos. En HS aparece linfadenopatía, traqueobronquial, esternal y menos frecuente mediastínica craneal, mientras que la presencia de efusión pleural e infiltrado pulmonar difuso son raramente identificados.

Radiográficamente el carcinoma broncoalveolar y el adenocarcinoma se producen en el aspecto medio del lóbulo; el adenocarcinoma tiene una mayor predisposición por el lóbulo caudal izquierdo.

A nivel abdominal, ecográficamente, en el HS destaca la presencia de lesiones nodulares hipoecoicas desde 5 mm hasta 40 mm en el bazo, que pueden llegar a distorsionar el margen esplénico. La esplenomegalia puede estar presente o no. La existencia de nódulos bien definidos en el bazo no es ecográficamente específica de HS. Una hiperplasia nodular, hematopoyesis extramedular, hematomas crónicos, infartos o abscesos y neoplasias podrían ser caracterizados por una lesión solitaria o multifocal esplénica. El linfosarcoma multicéntrico afecta comúnmente al bazo, hígado y/o ganglios linfáticos con la presencia de nódulos hipoecoicos, y es un primer diagnóstico diferencial para DHS.

En el HS en el hígado las lesiones presentan características más variables, incluyendo nódulos hipoecoicos y/o hiperecoicos y masas de patrón heterogéneas, con presencia de hepatomegalia. Pueden observarse nódulos hipoecoicos en la médula y/o corteza renal, algunos de los cuales causan alteración del margen cortical. La reducción de la ecogenicidad cortical o la existencia de múltiples focos hipoecoicos, nódulos o masas se ha descrito en el linfosarcoma canino. También neoplasias renales, hemorragia, abscesos o infartos podrían producir lesiones hipoecoicas, hiperecoicas o heterogéneas dependiendo de su cronicidad. Pueden estar presentes linfadenopatías ilíaca medial y mesentérica.

Discusión y conclusión

El HS puede presentarse en casi cualquier tejido debido a la distribución de células dendríticas intersticiales. Puede estar localizado en un solo órgano como lesiones solitarias o múltiples, las cuales pueden extenderse más allá de los ganglios linfáticos locales e involucrar a otros órganos. Esta forma de la enfermedad se denomina en la actualidad sarcoma histiocítico diseminado (DHS), anteriormente recibía el nombre de histiocitosis maligna (MH). Las lesiones primarias se producen en el bazo, pulmón, médula ósea, CNS, piel y subcutáneo, tejido articular y periarticular. El hígado y pulmón (con neoplasia esplénica primaria) y ganglios linfáticos hiliares (con neoplasia pulmonar primaria) están afectados de forma secundaria.

El diagnóstico del HS pertenece a un amplio espectro de desórdenes histiocíticos y hematolinfoides y podría ser confundido con una inflamación granulomatosa, reactiva o enfermedades linfoproliferativas. Las formas localizada y diseminada del HS pueden ser mimetizadas con otros sarcomas de células redondas u ovaladas. Los diagnósticos diferenciales incluyen HS, linfosarcoma, linfoma histiocítico y sarcoma indiferenciado.

En el presente caso, la tomografía computarizada orientó hacia una lesión pulmonar primaria asociada a metástasis pulmonares, linfadenopatía traqueobronquial central presumiblemente metastásica y, muy probablemente, a metástasis hepáticas, renales y musculares, sugerentes de una neoplasia multicéntrica. La realización de la ecografía abdominal y la toma de muestras para la citología fue determinante para su diagnóstico.

En nuestro caso el estudio citológico, contrastado con dos especialistas en oncología, reveló la existencia de un tumor maligno de células redondas, compatible con sarcoma histiocítico en pulmón, hígado y riñón. Otros tumores indiferenciados fueron menos consistentes debido a la existencia de una población de células redondas, de gran tamaño, bi o multinucleadas, con núcleos grandes y nucléolo prominente, y a la presencia de mitosis aberrantes y a la distribución generalizada de las lesiones. La técnica de inmunohistoquímica hubiera ratificado el resultado de la citología.

Se puede concluir que los hallazgos observados en las pruebas de diagnóstico por imagen no son concluyentes de un HS, y se deben correlacionar con la historia clínica, sintomatología, hallazgos laboratoriales y citología/histopatología.

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