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Sergio Ródenas González [1] y Christian Maeso Ordás [2]
[1] LV, MRCVS, Diplomado ECVN. Responsable del servicio de Neurología y Neurocirugía del Hospital Veterinario Valencia Sur.
[2] LV. Interno del servicio de Neurología y Neurocirugía del Hospital Veterinario Valencia Sur.
Imágenes cedidas por los autores

La epilepsia es una enfermedad cerebral compleja en la que una actividad súbita y anormal en la red neuronal predispone a la aparición de crisis epilépticas. La prevalencia de la epilepsia en perros es desconocida pero, según varios estudios, se estima que se encuentra en el 0,6-0,75 % de la población canina.

En medicina humana, desde 1964, la epilepsia ha sido clasificada y organizada por la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE). En medicina veterinaria, sin embargo, no ha habido un consenso para la clasificación y terminología de la epilepsia, lo que ha originado confusiones tanto a los veterinarios clínicos como a los propietarios de las mascotas que padecían esta enfermedad, ni una uniformidad en las definiciones y la terminología. Para intentar solventar esta situación, en 2015 se creó un comité científico, llamado Grupo de Trabajo Internacional sobre Epilepsia Veterinaria (IVETF), para tratar de unificar los diferentes criterios sobre la epilepsia canina.

Definiciones

A continuación se definen los términos más relevantes con relación a la epilepsia:

• Epilepsia: condición neurológica crónica caracterizada por la presencia de crisis epilépticas recurrentes.
• Convulsión: episodio de contracción muscular anormal y excesiva, usualmente bilateral, que puede ser mantenida o interrumpirse. Es conveniente aclarar que no todas las convulsiones son debidas a epilepsia ya que también se pueden deber, por ejemplo, a un desorden metabólico o intoxicación.
• Crisis epiléptica: es una manifestación clínica de una actividad eléctrica neuronal anormal excesiva o hipersincrónica en la corteza cerebral. Esta actividad excesiva da como resultado signos caracterizados por episodios de convulsiones y características motoras, autonómicas o comportamentales.
• Convulsión reactiva (provocada): convulsión que ocurre como una respuesta natural de un cerebro sin alteraciones ante un daño transitorio (metabólico o tóxico, entre otros) y que es reversible una vez que dicho daño se corrige.

Las crisis epilépticas

Una crisis epiléptica consta de cuatro fases diferenciadas: pródromo, aura, fase ictal y fase posictal. Según la sintomatolo­gía asociada a la crisis, se puede clasificar en tres grupos: focales, generalizadas o focales que evolucionan a generalizadas.

Fases

Las fases que conforman una crisis epi­léptica son:

• Pródromo: fase que precede a la fase ictal. Puede durar desde horas hasta días y no siempre está presente. Los signos clínicos que se pueden observar son inquietud, ansiedad y un apego exce­sivo hacia el propietario.
• Aura: hasta hace relativamente poco tiempo, ha sido considerada como la fase más inmediata a la fase ictal. Actualmente, y según la IVETF, no debería usarse este término en medicina veterinaria conside­rándose como una crisis epiléptica sen­sorial, en la que se observa cambios de comportamiento tales como miedo, agre­sividad o búsqueda de atención.
• Fase ictal: es la actividad convulsiva en sí. Se puede manifestar de diferen­tes maneras, desde una crisis epiléptica parcial a una generalizada. Su duración es variable aunque, generalmente, va de segundos a minutos. En principio, se trata de un proceso autolimitante.
• Fase posictal: es la etapa justo poste­rior a la fase ictal en la cual la corteza cerebral todavía no ha recuperado su actividad normal y el paciente aún pre­senta signos residuales. Su tiempo de duración es muy variable (desde unos segundos a días) y se puede observar nerviosismo, ataxia, falta de respuesta de amenaza, desorientación y ansiedad por comer o beber.

Clasificación

Según los síntomas que presenta el paciente, las crisis epilépticas se pueden clasificar en: focales, generalizadas o foca­les que evolucionan a generalizadas.

Crisis epilépticas focales

Están caracterizadas por signos lateralizados/regionales (motores, autonómicos o comportamentales), que pueden aparecer solos o en combinación. Tienen su origen en un área determinada de un hemisferio cerebral. Se pueden presentar como:

• Signos motores: contracciones faciales repetidas, movimientos bruscos de la cabeza, parpadeo rítmico, espasmos de la musculatura facial o sacudidas repetidas y rítmicas de una extremidad.
• Signos autonómicos: micción, defecación, hipersalivación, dilatación pupilar y vómitos.
• Signos comportamentales: ansiedad, inquietud, reacciones de miedo o agresividad.

Crisis epilépticas generalizadas

Se caracterizan por involucrar a ambos hemisferios cerebrales y pueden ocurrir de forma primaria o ser secundarias a una crisis epiléptica focal. En este tipo de crisis, la consciencia generalmente está alterada y frecuentemente aparecen signos auto­nómicos como hipersalivación, micción y defecación Las crisis generalizadas se dividen, a su vez, en:

• Crisis epiléptica generalizada tonicoclónica: la primera parte de la convulsión es la fase tónica, durante la cual tiene lugar una contracción generalizada de todos los músculos; en esta fase, los signos auto­nómicos son frecuentes. La fase tónica da paso a la fase clónica con movimientos de pedaleo. La duración es variable, aproxi­madamente dura unos minutos.
• Crisis epiléptica generalizada tónica: existe una contracción muscular genera­lizada sin la fase clónica (sin pedaleo y, muchas veces, sin signos autonómicos).
• Crisis epiléptica generalizada clónica: caracterizada por pedaleo y sacudidas bruscas de grupos musculares.
• Crisis epiléptica generalizada mioclónica: caracterizada por movimientos bruscos que normalmente afectan a ambos lados del cuerpo.
• Crisis epiléptica generalizada atónica: no existen convulsiones como tales. Son crisis muy poco frecuentes y se caracterizan por una pérdida de tono muscular súbita y general que desemboca en un colapso del animal.

Crisis epiléptica focal que evoluciona a generalizada

Son aquellas que involucran inicialmente una región cerebral y que posteriormente involucran a ambos hemisferios cerebrales, empezando con signos motores regiona­les, autonómicos o comportamentales que rápidamente evolucionan a pérdida de consciencia con actividad bilateral tónica, clónica o tonicoclónica. En perros, este tipo de crisis epiléptica es la más frecuente.

Clasificación de la epilepsia

Según su etiología, la epilepsia se puede clasificar en dos grandes grupos: idiopática o estructural. A su vez, la epilepsia idiopática puede ser clasificada según si su ori­gen es genético, probablemente genético o de causa desconocida.

Epilepsia idiopática

Se trata de un término muy general. Se puede clasificar en tres subgrupos:

• Epilepsia genética: aquella en la que se ha identificado un gen causante de la epilepsia en esa raza. Las principales razas con epilepsia genética se resumen en el cuadro 1.
• Epilepsia probable genética: aquella en la que puede haber una influencia genética debido a una alta prevalencia de las razas (>2 %), análisis genealógico o presencia de diferentes individuos epilépticos dentro de una misma familia.
• Epilepsia de causa desconocida: es aquella en la que no se encuentra una causa estructural tras realizar las diferentes pruebas diagnósticas y se produce en una raza en la cual no hay evidencia de epilepsia genética o probable genética.

Cuadro 1. Principales razas caninas en las que se ha identificado un componente genético que justifique la epilepsia genética.

Border Collie Boyero de Berna Braco Húngaro Caniche Dálmata Golden Retriever Keeshond Labrador Retriever Lebrel Irlandés Pastor Alemán Pequeño Basset Grifón Vendeano Perro de Agua de Romagna Perro de Pastor Belga Perro de Pastor Belga Tervuerense Perro Pastor Australiano Perro Pastor de Shetland Schipperke Spitz Finlandés Springer Spaniel Inglés

Epilepsia estructural

En este caso las crisis epilépticas están provocadas por una patología intracraneal (cuadro 2). Es necesario realizar pruebas de diagnóstico por imagen, examen del líquido cefalorraquídeo, test genéticos, etc. En la tabla 1 se resume la clasificación de epilepsia estructural.

Diagnóstico

La aproximación diagnóstica al paciente con sospecha de crisis epilépticas se basa en dos pasos fundamentales:

• Confirmar que el evento sufrido por el paciente sea compatible con una crisis epileptiforme y diferenciarlo de otros cua­dros que puedan mimetizar dichas crisis.
• Identificar la causa subyacente de la crisis epiléptica.

Cómo saber si el animal ha sufrido una crisis epiléptica

Lo primero y lo más importante es obte­ner una anamnesis completa del animal. Para ello, es imprescindible recopilar una reseña del paciente, su historial médico previo y su historia presente. Para comple­tar el último punto, se debe realizar una serie de preguntas fundamentales al pro­pietario (cuadro 3).

Posteriormente, un examen físico y neurológico minucioso es imprescindible para identificar anormalidades que sugie­ran enfermedades subyacentes que pro­voquen el cuadro clínico. Todo esto tiene como objetivo diferenciar si se trata de una crisis epiléptica o de otro evento paroxís­tico episódico no epiléptico (tabla 2).

Identificación de la causa de la crisis

El siguiente paso es determinar la causa subyacente, que será importante para establecer el mejor tratamiento posible y un pronóstico. Tanto las enfermedades intracraneales como las metabólicas pueden provocar actividad convulsiva (figura 1).

Figura 1. Aproximación diagnóstica de los ataques epilépticos.

Enfermedades metabólicas (convulsiones reactivas)

Las convulsiones reactivas pueden ser debidas tanto a desórdenes metabólicos (hipoglucemia, desequilibrio electrolítico, encefalopatías hepáticas, etc.) como a intoxicaciones (carbamatos, organofosforados, metaldehído, estricnina o etilenglicol, entre otros) (figura 2). En un estudio publicado recientemente, las causas más frecuentes de convulsiones reactivas fueron intoxicaciones (39 %) e hipoglucemia (32 %). Estos pacientes, tienen un alto riesgo de presentarse en estado de epilepsia. En el examen físico se pueden encontrar anormalidades y en el examen neurológico generalmente se detecta una afectación del prosencéfalo difusa, bilateral y a menudo simétrica. En cualquier caso de crisis epilépticas, en primera ins­tancia hay que eliminar cualquier pro­blema metabólico (cuadro 2).

Epilepsia estructural

La epilepsia estructural está provocada por desórdenes estructurales en prosencéfalo (figura 3) que pueden provocar crisis epileptiformes. Entre las causas se incluye: enfermedades vasculares, inflamatorias o infecciosas, traumáticas, anomalías congénitas o del desarrollo, neoplásicas y degenerativas comentadas con anterioridad y resumidas en la tabla 2. El examen neu­rológico suele ser anormal y revela déficits neurológicos consistentes con una lesión en hemisferio cerebral. Sin embargo, un exa­men neurológico normal no descarta com­pletamente una epilepsia estructural debido a la existencia de regiones como el lóbulo frontal u olfatorio que pueden dar lugar a crisis epilépticas como único signo clínico.

Figura 3. Pacientes con epilepsia estructural debida a distintas causas. (A) Imagen transversal de resonancia magnética (RM) en secuencia T2 en un perro en la que se observa una lesión compatible con un infarto de la arteria cerebral media. (B) Imagen transversal de RM en secuencia FLAIR en un perro en la que se observan múltiples lesiones compatibles con un proceso inflamatorio-infeccioso (encefalitis necrosante). (C) Imagen transversal de RM en secuencia T2 en un perro en la que se observa una lesión compatible con edema posictal. (D) Imagen transversal de RMN en secuencia T2 en un perro en la que se observa una lesión compatible con glioma.

El tipo de crisis epiléptica tampoco debería ser usado para predecir la presen­cia de una epilepsia estructural, ya que en estudios recientes se ha demostrado una prevalencia muy similar de crisis epilépti­cas generalizadas entre perros con epilep­sia estructural y epilepsia idiopática.

Epilepsia idiopática

Su diagnóstico se lleva a cabo por exclusión y se realiza en función de la edad de aparición de las crisis epilépti­cas, los exámenes físicos y neurológicos interictales normales y por exclusión de enfermedades metabólicas, tóxicas y estructurales mediante diferentes prue­bas diagnósticas.

Es importante recordar que, en algunos casos, tras sufrir crisis epileptiformes se pueden observar en la resonancia mag­nética las denominadas lesiones posicta­les (generalmente en lóbulo temporal y piriforme). Estas lesiones son secuelas de las propias crisis epileptiformes y no una lesión estructural primaria, con lo cual es importante reconocerlas.

El protocolo diagnóstico cuando se pre­senta un paciente con epilepsia idiopática queda resumido en el cuadro 4.

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