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Los niveles de la proteína Glypican-1 determinan la cantidad de prión presente en neuronas afectadas por EEB

Nuevo paso en la búsqueda de un tratamiento para las encefalopatías transmisibles


La EEB, conocida normalmente como enfermedad de las vacas locas, está causada por una forma infecciosa y anómala de una proteína priónica presente en las células dentro del sistema nervioso. Todavía no está claro qué causa la anomalía.
La nueva investigación realizada en la Facultad de Biología de la Universidad de Leeds proporciona parte de la respuesta. Los científicos han mostrado que la presencia de la proteína Glypican-1 provoca el aumento de proteínas priónicas anómalas. Cuando los niveles de Glypican-1 se redujeron en las células infectadas, los niveles del prión anómalo también se redujeron.
En palabras del líder del grupo de trabajo, “estábamos observando cómo las funciones de las proteínas priónicas normales en las células y nos dimos cuenta de que estaban interactuando con algo. Algunos pensamientos y deducciones nos condujeron a Glypican-1, realizamos el experimento y encontramos que estábamos en lo cierto”.
Se sugiere que la proteína actúa como un armazón que une las dos formas de la proteína priónica, y cuando ambas entran en contacto, los priones normales mutan a la forma infecciosa. Actualmente están buscando más financiación para investigar su hipótesis.
Todas estas investigaciones tienen implicaciones para el tratamiento de la EEB y la ECJ, ya que la identificación de una de las moléculas clave en el proceso de la enfermedad puede permitir el diseño de medicamentos específicos.
Aunque los científicos realizaron fundamentalmente experimentos utilizando células infectadas con priones, también es posible que la Glypican-1 esté involucrada en otras enfermedades del sistema nervioso. A pesar de que las pruebas iniciales no mostraron ninguna relación con enfermedades neurodegenerativas como el Alzheimer, tampoco lo descartan completamente.

Imagen: test in vivo de Scrapie, la EET de las ovejas. Las áreas rojas indican la presencia del prión. (Foto: ARS)

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