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Diagnóstico y resolución de la estenosis pulmonar mediante valvuloplastia


Jordi Manubens, Laín García, Roberto Gaztañaga, Pedro Sousa
Hospital Veterinari Molins
www.hvmolins.com
Imágenes cedidas por los autores


La estenosis pulmonar consiste en un estrechamiento del tracto de salida del ventrículo derecho. Este estrechamiento puede localizarse a nivel valvular, subvalvular o bien supravalvular (figura 1). La forma de presentación más habitual es la valvular. La forma subvalvular puede asociarse a lesiones fibrosas o bien por un estrechamiento dinámico del tracto de salida del ventrículo derecho durante la sístole debido a un engrosamiento del miocardio.

Prevalencia

Se trata de una malformación habitual en el perro y de rara presentación en el gato. En el perro, es la tercera cardiopatía congénita en número de casos detectados, después del conducto arterioso persistente y la estenosis aórtica. Las razas que presentan una mayor incidencia de estenosis pulmonar son los Airedale Terrier, Beagle, Boykin Spaniel, Boxer, Chihuahua, Cocker Spaniel, Bulldog Inglés, Bullmastiff, Samoyedo, Schnauzer Miniatura y West Highland White Terrier. Aunque puede afectar a ambos sexos, se ha visto una mayor predominancia en machos. Suele tratarse de una lesión aislada aunque puede asociarse a otros defectos congénitos como la displasia de tricúspide, defectos interventriculares, etc.


Figura 1. Esquema anatómico de la estenosis pulmonar.

 

Tipos de estenosis

La estenosis puede ser valvular, subvalvular o bien supravalvular.

Estenosis valvular

El estrechamiento se produce a partir de la fusión de las comisuras de la válvula pulmonar. Consiste en una válvula delgada o ligeramente engrosada, flexible, cónica o abovedada y con un orificio de salida más estrecho de lo normal. No suele identificarse una clara división entre las hojas valvulares. Por lo general, la fusión de las comisuras suele darse conjuntamente a la presencia de una displasia valvular. Desde el punto de vista anatómico se clasifican en tipo A (aquella que presenta un tamaño anular normal, engrosamiento de las valvas con separación incompleta de las comisuras hasta la fusión completa de ellas y dilatación post-estenótica del tronco de la arteria pulmonar) y el tipo B, que se caracteriza por hipoplasia del ostium pulmonar con engrosamiento valvular e inmovilidad de las valvas con poca fusión comisural; el tronco pulmonar puede estar hipoplásico y es rara la aparición de dilatación post-estenótica).


Figura 2. Esquema anatómico de la persistencia de la arteria coronaria R2A. ACD, arteria coronaria derecha única de tipo R2A; Flecha marrón, arteria coronaria principal izquierda anómala; CID, arteria coronaria craneal descendente izquierda; CxI, arteria coronaria circunfleja izquierda; CD, arteria coronaria caudal descendente.

 

Estenosis supravalvular

Este tipo de presentación es muy poco habitual y suele deberse a un estrechamiento de la arteria pulmonar principal, sus ramas principales, o bien por la existencia de una obstrucción membranosa posteriormente a la válvula.

Estenosis subvalvular

En los pacientes afectados se puede identificar un anillo fibroso por debajo de la válvula. En ocasiones este tipo de estenosis puede deberse a una hipertrofia de la zona infundibular del ventrículo derecho que puede ser la responsable de que exista una obstrucción sistólica dinámica especialmente en situaciones de estrés o durante el ejercicio. En algunos gatos sanos con soplo se dan casos de obstrucción dinámica hemodinámicamente no significativa de forma intermitente en función de la frecuencia cardiaca y el grado de estrés del paciente. También se ha descrito, principalmente en Boxer y Bulldog Inglés, un tipo de estenosis pulmonar subvalvular asociada a una anomalía de la arteria coronaria principal izquierda. Este subtipo de estenosis subvalvular se caracteriza por el desarrollo de una única arteria coronaria que parte del seno coronario aórtico derecho y se divide en una rama izquierda y otra derecha. La arteria coronaria principal izquierda rodea y comprime el tracto de salida del ventrículo derecho justo por debajo de la válvula pulmonar antes de dividirse en las arterias coronarias descendente y circunfleja izquierdas (figura 2).

Fisiopatología

Las consecuencias hemodinámicas de este defecto están en correlación directa con el aumento de la resistencia al flujo de salida ventricular durante la sístole. La gravedad de la lesión se determina en función del gradiente de presión detectado a través de la estenosis. El aumento sostenido de la poscarga suele producir una hipertrofia concéntrica de las paredes ventriculares derechas que suele ser proporcional al grado de obstrucción. La hipertrofia ventricular puede llegar a reducir el volumen ventricular telediastólico disminuyendo considerablemente la capacidad ventricular y el gasto cardiaco derecho. Debido a que la sangre fluye a través de la estenosis a gran velocidad y con un flujo turbulento, posteriormente a la obstrucción se origina una dilatación de la arteria pulmonar principal.

Diagnóstico

La electrocardiografía, la radiografía torácica y la ecocardiografía son las técnicas de elección para confirmar los signos detectados en la exploración clínica.

Historia clínica

La mayoría de los perros afectados no suelen mostrar signos clínicos. En muchas ocasiones la malformación se detecta durante la exploración física rutinaria al auscultar la presencia de un soplo. En los casos realmente graves se puede observar intolerancia al ejercicio o fatiga tras un esfuerzo físico importante que puede incluso terminar en un síncope. A no ser que coexista alguna otra patología cardiaca como una displasia de tricúspide, no suele ser habitual detectar signos de fallo congestivo derecho.

Exploración física

Lo más característico de la exploración física es la presencia de un soplo sistólico que se ausculta mejor a la altura de la base cardiaca por el lado izquierdo. El soplo se puede auscultar con mayor claridad a ambos lados del esternón en la zona craneal del tórax. Puede llegar a oírse también un soplo diastólico de insuficiencia pulmonar. No suele haber distensión de venas yugulares ni presentar pulso a no ser que exista otra patología concomitante en la válvula tricúspide. El pulso arterial suele ser normal. Si el paciente presenta algún tipo de comunicación (defectos septales) con flujo sanguíneo de derecha a izquierda puede aparecer cierto grado de cianosis de las mucosas.

Exploración física

Si el grado de estenosis es leve o moderado el ECG no suele mostrar alteraciones. En cambio, en casos más graves se observarán signos electrocardiográficos compatibles con hipertrofia ventricular como ondas S muy profundas en las derivaciones I, II y III. También pueden observarse bloqueos de rama fascicular derecha, arritmias ventriculares o fibrilación atrial (figura 3).


Figura 3. ECG. Bloqueo de rama derecha.

 

Radiografías torácicas

Las radiografías torácicas normalmente no suelen aportar demasiada información acerca de la gravedad de la malformación. Los perros con un grado de afectación moderado o grave evidencian la presencia de una marcada dilatación de las cavidades derechas y una dilatación post-estenótica de la arteria pulmonar principal que se puede apreciar especialmente en la proyección dorso-ventral (figuras 4 y 5). Las arterias pulmonares pueden ser de menor tamaño. En algunos casos también se observa cierto grado de hipovascularización pulmonar.


Figura 4. Radiografía latero-lateral. Se aprecia una evidente
cardiomegalia del lado derecho con un mayor contacto esternal.

 


Figura 5. Radiografía dorso-ventral. Cardiomegalia del lado derecho
y dilatación de la zona de proyección de la arteria pulmonar.

 

Ecocardiografía

Mediante ecocardiografía se puede detectar con precisión la existencia de la estenosis pulmonar y valorar el tipo y la gravedad de la obstrucción. Los hallazgos ecocardiográficos característicos de la patología incluyen la presencia de una marcada dilatación e hipertrofia de la pared ventricular derecha y del septo interventricular (figura 6). Los músculos papilares derechos pueden estar muy engrosados. Debido al incremento de presión dentro del ventrículo derecho también puede observarse la presencia de movimiento septal paradójico o bien aplanamiento del septo interventricular (figura 7). En la mayoría de los casos puede visualizarse dilatación de la arteria pulmonar principal posteriormente a la zona de estenosis (figura 8). Mediante ecocardiografía Doppler se puede determinar la gravedad de la estenosis a partir de la estimación del gradiente de presión a través de la obstrucción (figura 9). Se establece una estenosis de grado leve si los gradientes de presión son de menos de 50 mmHg, moderada entre 50 y 80 mmHg, y grave si supera los 80 mmHg. Si el corte ecocardiográfico permite valorar con precisión la válvula pulmonar se puede ver que las cúspides fusionadas aparecen como hojas valvulares delgadas que se arquean hacia la arteria pulmonar principal durante la sístole ventricular. La estenosis pulmonar subvalvular suele presentar una anatomía valvular difícil de identificar. En los pacientes con malformación de la arteria coronaria principal, ecográficamente la arteria aparece como dos bandas ecogénicas en ángulo recto respecto al tracto de salida del ventrículo derecho ligeramente por debajo de la válvula pulmonar (figura 10). En muchos casos de estenosis pulmonar la aurícula derecha está ligeramente dilatada probablemente debido a un aumento en la presión auricular. Este hecho se produce como consecuencia de la disminución de la capacidad de dilatación del ventrículo derecho secundariamente a la hipertrofia ventricular. El septo interventricular debe examinarse muy bien puesto que en algunos casos el foramen oval puede permanecer abierto en perros con estenosis pulmonar. Otros pacientes pueden también presentar defectos de septo interventricular por lo que siempre es aconsejable realizar una valoración ecocardiográfica con contraste (suero fisiológico agitado) para descartar la presencia de una reversión de flujos de derecha a izquierda. Mediante ecocardiografía Doppler se determina la localización exacta de la estenosis y se puede valorar la velocidad de flujo a través de la misma. Distalmente a la estenosis el flujo sanguíneo se acelera y produce un patrón de flujo turbulento. Mediante Doppler pulsado se puede determinar la localización de la estenosis desplazando el volumen de muestra a lo largo del tracto de salida ventricular hasta identificar el punto de aceleración del flujo.

Figura 6. Ecocardiografía bidimensional. Hipertrofia concéntrica del ventrículo derecho.
Figura 7. Ecocardiografía bidimensional. Aplanamiento del septo interventricular.
Figura 8. Ecocardiografía bidimensional. Dilatación post-estenótica de la arteria pulmonar principal.

 


Figura 9. Ecocardiografía con Doppler continuo. Las velocidades de eyección
de la arteria pulmonar superan los 5 m/s (100 mmHg).

 


Figura 10. Ecocardiografía bidimensional.
Presencia de dos bandas paralelas compatibles
con la anomalía coronaria R2A.
Evolución clínica

Los pacientes que presentan un grado de estenosis pulmonar de leve a moderado no tienen porqué mostrar sintomatología clínica. Normalmente la evolución natural de la patología va a depender de los gradientes de presión y del grado de hipertrofia ventricular. Los pacientes con estenosis pulmonar de moderada a grave pueden desarrollar signos de fallo cardiaco congestivo derecho, arritmias, síncopes o incluso muerte súbita.

Tratamiento y pronóstico

La necesidad de tratamiento y la valoración del pronóstico van a depender del grado de estenosis, determinado mediante ecocardiografía Doppler. Los pacientes que presenten una estenosis leve (menos de 50 mmHg o velocidad de eyección menor de 3,5 m/s) no requieren tratamiento y su pronóstico es muy favorable. Los pacientes con estenosis grave (superior a 80 mmHg o velocidades de eyección superiores a 4 m/s) son buenos candidatos para realizar una valvuloplastia de balón y su pronóstico es bastante peor si no se realiza la intervención. Los casos intermedios deben ser monitorizados periódicamente para evaluar la progresión de la malformación.

Tratamiento médico

Todas las opciones de tratamiento para la estenosis pulmonar están orientadas a disminuir la obstrucción del flujo de salida ventricular. El tratamiento médico en estos pacientes no tiene demasiada utilidad a no ser que haya signos de fallo congestivo derecho. En casos de moderados a graves se puede administrar beta-bloqueantes (atenolol 0,25-1,5 mg/kg BID PO) con el fin de reducir el consumo de oxígeno y el número de arritmias ventriculares.

Técnica quirúrgica

Desde hace varios años la valvuloplastia de balón se ha convertido en el tratamiento de elección en pacientes con estenosis pulmonar grave.
Esta técnica permite reducir en la mayoría de los casos el grado de obstrucción. Consiste en la utilización de un catéter que dispone de un balón cilíndrico muy resistente en su extremo que se introduce a través de un acceso vascular hasta el punto de estenosis guiado por fluoroscopia. Una vez ubicado el catéter a nivel de la estenosis el balón se hincha de tal forma que, bien por estiramiento bien por fractura de la estenosis, aumenta el tamaño de la luz de la zona estenosada.
El balón debe inflarse rápidamente de forma manual con una mezcla de suero fisiológico y contraste a partes iguales en una jeringa de 20 ml. Una vez inflado obstruye completamente el flujo sistólico de salida del ventrículo derecho por lo que solamente puede mantenerse así entre 5 y 10 segundos. El proceso de inflado-desinflado debe repetirse varias veces hasta conseguir una dilatación satisfactoria.
Al principio, cuando el balón se mantiene inflado se aprecia una indentación en la zona central que corresponde a la zona de estenosis (figura 11) que desaparece de forma brusca cuando se consigue la correcta dilatación de la misma (figura 12). Las dimensiones del balón deben tener un diámetro de balón entre 1,2 y 1,5 veces superior al del anillo pulmonar y con una longitud que debe ir desde el interior del tracto de salida del ventrículo derecho hasta unos centímetros por encima de la válvula pulmonar.

Figura 11. Valvuloplastia. Se observa claramente la indentación correspondiente a la estenosis.
Figura 12. Una vez inflado completamente el balón de dilatación desaparece la indentación.


La eficacia de esta técnica es mayor cuando se trata de pacientes con valvas delgadas y fusionadas. Generalmente se consigue una reducción en el gradiente de presión de entre el 40 y 60 % que se mantiene en el 60-70% de los pacientes. Se trata de una técnica especialmente indicada para pacientes con estenosis pulmonar moderada o grave que presentan signos clínicos como síncopes o intolerancia al ejercicio. Por lo general, este tipo de técnicas son más sencillas, menos traumáticas, más baratas y menos arriesgadas que los procedimientos quirúrgicos que antiguamente se utilizaban para solucionar este problema obstructivo. Aunque las complicaciones son poco frecuentes, durante el procedimiento se puede producir una perforación cardiaca y el consiguiente taponamiento cardiaco, hemorragia y muerte del animal. También puede producirse una insuficiencia cardiaca derecha secundaria a lesiones sobre la válvula tricúspide. La reducción en el gradiente de presión tras la valvuloplastia se suele mantener durante varios meses en la mayoría de los pacientes y su pronóstico es mucho mejor si se consigue reducir por debajo de los 50 mmHg.

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