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Clínica, etiopatogénesis y diagnóstico del síndrome de Wobbler

Espondilomielopatía cervical o síndrome de Wobbler (I)


Manuel Jiménez Peláez* LV, MRCVS, Dipl. ECVS, Gabriel Carbonell Rosselló LV y Alejandro Luján Feliu-Pascual** LV, MRCVS, Dipl. ECVN.
*Diplomado europeo en Cirugía
**Diplomado europeo en Neurología
Aúna Especialidades Veterinarias Hospital de Referencia – Valencia
Imágenes cedidas por los autores

Muchas son las denominaciones que se le han dado a una misma enfermedad multifactorial caracterizada por una compresión medular extradural cervical. La denominación global actualmente más aceptada es la de espondilomielopatía cervical (EMC). En la mayoría de los casos, resulta de una protrusión cervical crónica de los discos intervertebrales (frecuentemente C5-C6 y C6-C7), una mala conformación vertebral (figura 1) en combinación con una hipertrofia grave del ligamento longitudinal dorsal, o por hipertrofia y artrosis de las articulaciones vertebrales (figura 2). Aproximadamente, entre un 13 y 20 % de los perros presentan lesiones en ambos espacios vertebrales (C5-C6 y C6-C7) en el momento de su diagnóstico inicial (De Decker et al. 2008).

Figura 1. Imagen radiográfica en proyección lateral ilustrando una mala conformación (forma triangular del borde ventro-craneal verte­bral) y alineamiento vertebral C6-C7.
Figura 2 . Imagen de mielografía en proyección lateral ilustrando com­presión dorsolateral por pseudoartrosis de la articulación dorsal C5-C6.

La terminología “síndrome de Wobbler” hace referencia al modo característico con el que estos animales se desplazan, con una marcha tambaleante, ataxia y paresia, predominantemente de los miembros pélvicos. El dolor cervical es otro signo clínico característico que podremos observar en un 40-70 % de los casos (Da Costa et al. 2006b). La ECM se observa más frecuentemente en razas grandes de mediana edad, entre los 4 y 8 años, con el Doberman o el Gran Danés como los principales representantes y sin que exista predisposición sexual (De Decker et al. 2008). Estos pacientes suelen presentarse con una cojera de progresión crónica, aunque en algunos casos el propietario puede describir una descompensación aguda sobre un curso crónico progresivo. La cojera suele predominar en los miembros pélvicos haciéndose en ocasiones indistinguible de una lesión toracolumbar. Puede aparecer una marcha “desconectada” en la que los miembros pélvicos y torácicos avanzan a ritmo descompasado (De Decker et al. 2008).

Como diagnósticos diferenciales deberemos tener en cuenta patologías de neurolocalización C6-T2 o C1-C5: neoplasia, meningomielitis, discoespondilitis (figura 3), abscesos epidurales, extrusión discal, mielopatía degenerativa, leucodistrofias, cavitaciones leptomeníngeas, subluxación atlanto-axial y (sub)luxaciones o fracturas vertebrales (figura 4) (De Decker et al. 2008).

Figura 3. Imagen de mielografía en proyección lateral ilustrando una discoespondilitis C6-C7.
Figura 4. Reconstrucción sagital de mieloTAC en la que se aprecia una fractura de la parte craneal dorsal del cuerpo vertebral de C6 (con desplazamiento del fragmento dentro del canal medular) y subluxación C5C6.

Etiología y patogénesis

La EMC o síndrome de Wobbler es una afección con numerosas controversias que abarcan desde su nomenclatura más idónea, hasta su etiología más exacta, pasando por la patogénesis y el tratamiento. La etiología exacta se desconoce, aunque las más aceptadas incluyen un origen congénito, nutricional, conformacional, asociado a la raza o al ejercicio entre otras (Burbidge 2001; Drost et al. 2002). La contribución de los procesos dinámicos, la importancia de la inestabilidad vertebral y los componentes hereditarios subyacentes continúan en la actualidad sin aclararse completamente (De Decker et al. 2012).

Los factores que influyen en la gravedad de la compresión medular observada pueden dividirse en dos grandes grupos:

Factores asociados a malformaciones estructurales y cambios degenerativos secundarios

Se han descrito: estenosis del canal vertebral, malformación y degeneración de las facetas articulares, osteofitosis, patología discal intervertebral, hipertrofia del ligamento longitudinal dorsal y amarillo, hipertrofia de las cápsulas articulares y quistes sinoviales (Seim y Withrow 1982). En un estudio con siete perros de raza San Bernardo, se determinó la compresión dorso-lateral asociada a hipertrofia de los procesos articulares como el hallazgo más frecuente en el 100 % de los casos, secundaria a malformación/malarticulación de la columna cervical caudal (Eagleson et al. 2009). Numerosos estudios han demostrado que los individuos afectados por esta patología tienen un canal vertebral más estrecho en la porción cervical caudal en raza Doberman (De Decker, Gielen et al. 2010) y Gran Danés (Martin-Vaquero et al. 2014) al compararlos con pacientes de la misma raza clínicamente asintomáticos. En cuanto a la morfología de los discos intervertebrales, pudo demostrarse que su grosor no se encuentra asociado a un mayor riesgo de espondilomielopatía cervical, sino que existe únicamente una correlación positiva entre el grosor y la edad (De Decker y Gielen 2012b). La investigación en los últimos años de la asociación entre la EMC y patologías óseas ha sugerido una fisiopatología distinta entre las razas grandes y las gigantes, ya que estas últimas muestran frecuentemente múltiples compresiones medulares bilaterales y una temprana edad de presentación. El cambio degenerativo óseo más frecuente fue la esclerosis de los procesos articulares (Murthy et al. 2014). Otros estudios han hipotetizado un probable aumento de densidad ósea trabecular en los casos de EMC con patología ósea asociada, comparando los resultados con animales de la misma raza pero clínicamente normales, y concluyendo que no existen diferencias significativas entre los dos grupos (Armstrong et al. 2014).

Factores asociados a la alineación vertebral e inestabilidad

Existen hipótesis discutibles que defienden que la inestabilidad cervical caudal influye en gran medida en la patología (Trotter et al. 1976; Masson 1977), aunque otros autores desechan dicha hipótesis (Da Costa y Parent 2007).

Aunque la inestabilidad no esté actualmente confirmada como contribuyente en la patogénesis, es probable que la combinación de ambos grupos de factores sean causantes de la patología, sin que esté claro si la inestabilidad conduce a la malformación o la malformación produce inestabilidad.

Podemos dividir la población de perros afectados en dos grandes grupos:

  • Jóvenes en crecimiento o jóvenes adultos de raza grande/gigante como el Gran Danés o el Bull Mastiff, entre los 6 y 12 meses, que presentan malformación del canal vertebral, estenosis o ambas (figura 5).
Figura 5. Imagen de mielografía en proyección lateral en la que se observan compresiones múltiples (imagen en reloj de arena) típica de Gran Danés joven con malformación y estenosis del canal vertebral.
  • Animales de edad media o avanzada con cambios degenerativos crónicos en la columna vertebral, ligamentos, discos o articulaciones (figura 6). El principal representante es el Doberman, aunque no exclusivamente; otras razas, como por ejemplo el Dálmata, también se ven afectadas.
Figura 6. Imagen de mielografía en proyección lateral en la que se observan cambios vertebrales degenerativos crónicos y discales que provocan una compresión medular marcada en C6-C7 por protrusión discal crónica.

En los últimos años se ha publicado un estudio de 37 perros clínicamente asintomáticos (Doberman y Foxhound), a los que se les realizó una resonancia magnética (RM). En 17 de ellos se observaron anomalías estructurales como degeneración discal, compresión medular o su combinación. La degeneración discal y la compresión asociada a dicha degeneración han sido directamente asociadas a la edad (De Decker et al. 2010). Los resultados de investigaciones radiográficas y por RM en el Doberman han determinado que los individuos afectados por espondilomielopatía cervical asociada a compresión discal poseían un canal vertebral de menor altura y un cuerpo vertebral cuadrado. En animales afectados, C7 muestra tendencia a tener forma de embudo (De Decker, Gielen et al. 2011b; De Decker, Saunders et al. 2011). Recientemente se ha postulado una probable asociación entre la presencia de degeneración discal en el espacio C7-T1 y la presencia de una lesión discal C6-C7 dinámica, que responde a la tracción (Stabile et al. 2015).

En resumen, los últimos estudios tienden a evidenciar que anormalidades conformacionales como degeneración discal (75 %), protrusión discal (100 %) y estenosis foraminal vertebral (68 %) son los hallazgos más frecuentes en estos pacientes (Da Costa et al. 2006b).

Diagnóstico

Deberemos seguir un protocolo sistemático basado en los primeros pasos como son una buena anamnesis (edad y raza del paciente), historia clínica (inicio del problema y curso) y examen neurológico y ortopédico completos.

Radiografías convencionales

No serán una prueba concluyente, pero ayudan a descartar diagnósticos diferenciales tales como fracturas, luxaciones vertebrales, neoplasias o discoespondilitis avanzadas. Pueden observarse cambios que sugieren inestabilidad o malformaciones como espondilosis deformante ventral, forma triangular del borde ventro-craneal vertebral, estrechamiento del espacio intervertebral, estenosis del canal vertebral, etc. (figura 7). Estos cambios pueden sugerir la localización del problema pero no siempre se correlacionan con compresión del parénquima medular demostrable mediante RM y/o mielotac (Seim y Whithrow 1982; Sharp y Wheeler 2005; De Decker et al. 2008).

Figura 7. Imagen radiográfica en proyección lateral en C6C7 en la que se observan cambios que sugieren inestabilidad y malformaciones tales como espondilosis deformante ventral, forma triangular del borde ventro-craneal vertebral y colapso del espacio intervertebral.

Mielografía

Figuras 8A y 8B. Imágenes de mielografía en proyección lateral ilustrando una compresión dinámica C5-C6 que responde a la tracción y ligera protrusión C6-C7 que también responde a la tracción (figura 8A es en posición neutra antes de la tracción y la figura 8B es durante la tracción).

Mediante inyección de contraste en el espacio subaracnoideo conseguimos dibujar la silueta medular visible en proyecciones laterales, ventro-dorsales y oblicuas con radiología convencional. Este método fue considerado antiguamente de elección para la identificación del síndrome de Wobbler asociado a compresión discal (Sharp y Wheeler 2005; De Decker et al. 2008). Los hallazgos más frecuentes son: compresión extradural de la columna de contraste ventral secundaria a compresión discal o compresión de la columna dorsal secundaria a elevación ventral o hipertrofia del ligamento amarillo. Frecuentemente se encuentran diversos puntos de compresión (De Decker et al. 2008). La aplicación de estudios de imagen dinámicos ha sido discutida ampliamente, y se han calificado como dinámicas aquellas lesiones que cambian su estado al aplicar tracción lineal, flexión o extensión; las lesiones estáticas son las que no modifican su grado de compresión (Seim y Whithrow 1982). Las dinámicas a su vez se subdividen en posicionales (si cambian o no con la flexión-extensión) y responsivas o no a la tracción (figuras 8a y 8b). Esta última clasificación ayuda a comprender mejor el tipo de lesión, y al cirujano en la planificación quirúrgica (Sharp y Wheeler 2005). Las lesiones dinámicas responsivas a la tracción tienden a responder mejor a distracción y estabilización quirúrgica. Las lesiones dinámicas posicionales normalmente se agravan durante la extensión y mejoran durante la flexión del cuello. Este tipo de maniobras pueden exacerbar el cuadro clínico del paciente si se exagera o fuerza la posición en flexión. Las convulsiones o deterioro neurológico posmielográfico pueden ocurrir tras el procedimiento (De Decker et al. 2008).

Tomografía axial computarizada (TAC) y MieloTAC

Figuras 9A y 9B. Reconstrucción sagital de mieloTAC cervical (figura 9A) e imagen transversa (figura 9B) donde se aprecia un adelgazamiento del espacio subaracnoideo dorsal multifocal por hipertrofia del ligamento amarillo en C3-C4, C4-C5 y C5-C6 sin provocar compresión medular estática, pero se sospecha que sea dinámica.

En contra de lo que pudiera pensarse, el TAC simple no aporta mucha más información que la mielografía. Las ventajas principales del TAC simple son la mejor resolución de estructuras óseas y la posibilidad de realizar reconstrucciones. Mediante la realización de un mieloTAC en el mismo tiempo anestésico que la mielografía, se potencian las ventajas del TAC al poder evaluar tanto las estructuras óseas como la columna medular que junto a la mielografía presentan una elevada sensibilidad y especificidad (figuras 9a y 9b). Como ventaja adicional, el mieloTAC puede demostrar una posible atrofia medular, que ha sido asociada a un peor pronóstico. En algunos estudios, el mieloTAC se utiliza de forma posoperatoria para la comprobación de la idoneidad en la corrección de los múltiples problemas compresivos (De Decker et al. 2008).

Resonancia magnética (RM)

La resonancia magnética está considerada como prueba de elección en medicina humana para la detección de enfermedades degenerativas de la columna cervical (De Decker et al. 2008 y 2012). Es muy sensible a la hora de evaluar el parénquima medular o la degeneración discal (figura 10). Tiene mayor eficacia en la predicción de la gravedad y naturaleza de la compresión que la mielografía.

La presencia de hiperintensidades intramedulares en secuencias ponderadas en T2 está asociada a lesiones extradurales compresivas (Eagleson et al. 2009) (figura 11). No requiere la inyección de contraste en el espacio subaracnoideo y, por lo tanto, no conlleva los efectos secundarios asociados. Ha sido demostrado su uso para la evaluación de lesiones dinámicas responsivas y no responsivas a distracción (De Decker et al. 2008). Sin embargo, la presencia de compresión medular demostrada mediante RM se ha observado en Doberman asintomáticos, por lo que este hallazgo puede ser accidental en ausencia de signos compatibles (Da Costa et al. 2006a).

Figura 10. Imagen de RM sagital ponderada en T2 de la columna cervical en la que se aprecia pérdida de la señal hiperintensa del núcleo pulposo (flechas) indicativo de degeneración comparada con la señal normal del disco (punta de flecha).

Se ha descrito una variabilidad moderada a la interpretación de las pruebas de imagen entre diferentes observadores, suficiente para encontrar un 10 % de falsos negativos y 17 % de falsos positivos. Se concluye por ello que las pruebas de imagen serán siempre complementarias al resto del protocolo diagnóstico y examen neurológico (De Decker et al. 2011 y 2011a).

Figura 11. Imagen de RM sagital ponderada en T2 de la columna cervical en la que se aprecia una señal hiperintensa dentro del parénquima medular en C6-C7 compatible con gliosis/edema.

Estimulación magnética transcraneal

Según los resultados de un estudio usando la estimulación magnética transcraneal (De Decker, Van Soens et al. 2011), ésta podría ser una herramienta diagnóstica para diferenciar las compresiones clínicamente relevantes de las irrelevantes en combinación con la RM. Posteriormente se ha defendido en otro trabajo (Martin-Vaquero et al. 2014), que este tipo de estudios son útiles para evaluar la integridad de las motoneuronas en Gran Danés con espondilomielopatía cervical.

Conclusión

Se han descrito muchos avances en la última década para el diagnóstico y tratamiento de la EMC. En la actualidad la espondilomielopatía cervical se produce mayoritariamente por un estrechamiento del canal vertebral, una protrusión discal crónica y degeneración del disco intervertebral. El tratamiento específico de cada caso deberá condicionarse a la sintomatología, el curso de la enfermedad, el examen neurológico y estudios de imagen previos, tanto dinámicos y como estáticos. Actualmente no existen criterios universales objetivos para evaluar la respuesta al tratamiento, por lo que los resultados de los mismos deberían ser analizados con cautela.

Los diferentes tratamientos, complicaciones de cada uno de ellos y el pronóstico serán abordados en la segunda parte de nuestro artículo.

*Puedes leer la segunda parte de este artículo aquí: Tratamiento, complicaciones y pronóstico del síndrome de Wobbler

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