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Enric Vidal Barba es investigador en el laboratorio PRIORCAT, adscrito al CReSA, en Barcelona (España).

En el marco del plan de vigilancia de las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) en Catalunya, se diagnosticó un caso de tembladera ovina. Tras las pruebas diagnósticas aplicadas en el laboratorio PRIOCAT (CReSA) se demostró que consistía en una variante atípica comparable a los casos descritos de tembladera de tipo NOR98. El genotipado del gen prnp confirmó además que el animal tenia el genotipo ARQ/AHQ junto con la mutación L141F asociada a este fenotipo de enfermedad priónica.
Se realizó un estudio neuropatológico del encéfalo en el que se detectó la presencia de una encefalitis mononuclear característica de una infección por el virus de Maedi-Visna, aunque esta etiología no pudo ser confirmada. Entre las lesiones descritas se observaba la formación de folículos linfoides ectópicos en el interior del encéfalo.
Un posterior estudio inmunohistoquímico de la distribución de proteína priónica evidenció que no existía depósito de dicha proteína, marcador de esta familia de enfermedades, en el tejido linfoide.

Se trata de un fenotipo atípico de EET en pequeños rumiantes del que aún se desconocen muchos aspectos. En este caso se observó que la afinidad del prión para el tejido linfoide en muy baja o nula ya que estando presente dicho tejido en el principal lugar de depósito de priones, el encéfalo, no se observaba limfotropismo.
La proteina priónica se ha identificado como el agente infeccioso de estas enfermedades. El linfotropismo de la misma es una característica clave de los fenotipos de EET ya que determina, por ejemplo, su transmisibilidad. En el caso de la tembladera ovina clásica se ha descrito a menudo una gran afinidad por el tejido linfoide lo cual permite un diagnóstico in vivo en tejido linfoides accesibles a biopsia, como la membrana nictitante. En casos de esta variante atípica de las EETs no se ha descrito aún que pueda afectar al tejido linfoide, el estudio de este caso supone una evidencia más en este sentido.

Artículo original publicado en The Veterinary Journal, Vol. 177, Issue 2, agosto 2008, pp. 283-288