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Enfermedades congénitas y hereditarias de la piel de los corderos (y II)


J. Gutíerrez1, M.C. Sucupira2, M. Ruiz de Arcaute3, 4,
D. Lacasta3, 4, J.J. Ramos3, M.T. Verde3 y L.M. Ferrer4

1 Asociaciones de Criadores de Ganado Ovino Selecto de Raza Churra
2 Facultad de Medicina Veterinaria. Universidad de Sao Paulo, Brasil
3 Dpto. Patología Animal. Universidad de Zaragoza
4 Gabinete Técnico Veterinario S.L. Zaragoza
Imágenes cedidas por los autores


Los procesos de fotosensibilización, más apropiadamente denominados dermatitis fotosensibilizantes, han sido reconocidos durante muchas décadas en todo tipo de ganado. Las manifestaciones clínicas, que surgen horas después de la exposición a la luz solar intensa, incluyen sensación de comezón, eritema y edema pronunciados, y quemaduras. La reacción puede llegar a causar necrosis y desprendimiento de la piel pocos días después. Estos cambios afectan de forma exclusiva a los puntos de la superficie corporal directamente expuestos a la luz solar y que no disponen de pigmentación, ni de pelo o lana abundante (carentes de protección). En casos graves, el animal puede incluso llegar a morir debido a una infección bacteriana secundaria en las zonas con ulceraciones cutáneas.

En las vacas y cabras las zonas más frecuentemente afectadas son la ubre, áreas del periné, cabeza y dorso, según la pigmentación. En las ovejas, son los labios, párpados y orejas, y el edema es la alteración más evidente. En los caballos, la cabeza y la región inferior de los miembros son las áreas que con mayor frecuencia se ven afectadas.

Tipos de fotosensibilización

Los tres principales tipos de fotosensibilización son:
• Tipo I o fotosensibilización primaria: los pigmentos fotodinámicos de las plantas o drogas ingeridos se absorben y entran en la circulación de la sangre.
• Tipo II o porfiria eritropoiética congénita o protoporfiria: existe un defecto metabólico hereditario en el metabolismo de la porfirina.
• Tipo III o fotosensibilización secundaria o hepática: existe una interferencia en la excreción de filoeritrina, producto del metabolismo de la clorofila.



Fotosensibilización hereditaria
El carácter de la fotosensibilización hereditaria es autosómico recesivo, y se ha descrito en los corderos Southdown y Corriedale. En estos casos el animal afectado es incapaz de excretar la filoeritrina por vía biliar, que se acumula en los tejidos y, al reaccionar con la luz solar, da lugar a un compuesto tóxico. En esta enfermedad, también relacionada con la hiperbilirrubinemia, el hígado de los animales enfermos no está afectado.

También puede estar causada por un defecto metabólico en la síntesis de pigmentos, específicamente la porfirina, de forma que el organismo produce una cantidad excesiva de profirinas fotodinámicas. Se ha descrito en algunas razas de vacuno y porcino, así como en gatos siameses. En los bóvidos, está relacionada con un alelo autosómico recesivo, mientras que en cerdos y gatos, está asociada a uno dominante. El defecto detectado en los humanos y bovinos se debe a la deficiencia parcial de un enzima, el uroporfilinogenio III cosintetasa, que participa en la síntesis de la proteína hemo. Esta deficiencia afecta a la supresión del efecto de la retroalimentación en la formación de hemo y, como consecuencia, ocurre la superproducción de agentes fotodinámicos como la uroporfirina I, la coproporfirina I y la protoporfirina III, que se acumulan en los tejidos. Estas porfirinas, especialmente la uroporfirina I, absorben la radiación UV-A de la luz solar y por la activación de la xantina oxidasa en la piel, dan lugar a la producción de los radicales libres que dañan las membranas celulares y sus orgánulos.


Figura 1. Parte distal de las extremidades posteriores afectadas de epiteliogénesis imperfecta.


Figura 2. Falta de epitelio en ambos pabellones auriculares.

Hipotiroidismo congénito
El hipotiroidismo congénito (bocio) es una enfermedad hereditaria causada por un gen autosómico recesivo, que implica un defecto en la síntesis de tiroglobulina, aunque la forma de bocio más frecuente se asocia a la carencia de yodo en las madres durante la gestación. Los recién nacidos mueren en cuestión de horas, aunque pueden llegar a vivir algunas semanas. La piel frecuentemente presenta mixedema y pequeñas lesiones, y la cobertura de pelo es escasa o nula. Se ha descrito en ganado ovino Corriedale, Dorset Horn, Merino, Romney Marsh sheep y cruce de Lacaunne, bovinos Afrikander y cabras Saanen-dwarf.

Epiteliogénesis imperfecta
La epiteliogénesis imperfecta (aplasia cutánea) es una enfermedad congénita caracterizada por la discontinuidad del epitelio escamoso. Se ha descrito en bóvidos (herencia autosómica recesiva), caballos y cerdos, y ocasionalmente en ovejas, perros y gatos. En el ganado vacuno, las razas más frecuentemente afectadas son Frisona, Hereford, Ayrshire, Jersey, Shorthorn, Angus, entre otras. Las lesiones son generalmente amplias y afectan a las porciones distales de los miembros, orejas, hocico, nariz, lengua, paladar duro... La aplasia cutánea en esta especie también puede estar asociada con braquignatia, atresia anal y anormalidades en dientes, aparato genito-urinario o en ojos. En cerdos, este proceso aparece con cierta frecuencia y las lesiones son muy evidentes en el momento del nacimiento. Se presentan como discontinuidades de la piel o mucosas, bien demarcadas, brillantes y rojas, acompañadas en ocasiones por deformación de una o más pezuñas. La infección y la ulceración son una consecuencia temprana. En el ganado ovino, la epiteligénesis imperfecta es rara, cuando aparece los animales afectados tienen lesiones en los miembros, lengua y paladar duro, así como, separación de sus cascos.

El principal diagnóstico diferencial se debe realizar con la astenia cutánea, epidermólisis ampollosas en los corderos y acantólisis familiar en los bovinos. La biopsia de la piel, en los casos de aplasia cutánea, revela ausencia completa de la epidermis, de los folículos pilosos y de las glándulas en las áreas ulceradas.

El pronóstico varía con la extensión de la lesión: es mortal cuando es muy extensa, y los animales afectados generalmente mueren con pocos días de vida como resultado de una septicemia. Cuando los defectos son pequeños, los animales pueden sobrevivir mucho más tiempo e incluso pueden corregirse mediante cirugía.

Caso clínico
En el segundo semestre de 2008 atendimos un proceso de epiteliogénesis imperfecta en Castila y León. Las lesiones encontradas afectaban a la porción distal de las extremidades (figura 1), orejas, especialmente en su base (figura 2), punta de la cola, paladar y legua (figuras 3 y 4). Además, algunos de los animales presentaban braquignatia inferior (figura 5). El cuadro clínico se detectó en cinco rebaños de raza Churra de un total de 317 explotaciones controladas. Posiblemente pudiera afectar a más, pero el carácter esporádico del proceso hace que no se avise al servicio veterinario.


Figura 3. Alteración de la epitelialización del rodete.


Figura 4. Alteración de la epitelialización de la base de la lengua.

El censo de los rebaños oscila entre las 300 y 1.500 cabezas (tres de ellos de aptitud lechera y dos destinados a la producción de lechazos). Los casos comenzaron a aparecer hace tres años, aunque de forma esporádica. En el rebaño de 300 madres, el verano pasado (2008), de un total aproximado de 100 partos se observaron 12 corderos afectados. En la parición de otoño, aparecieron otros dos nuevos casos. Un segundo rebaño, con un efectivo de 1.000 madres, tuvo una parición de primavera con 400 partos en la que se detectaron dos casos clínicos, y una parición de invierno, de otras 400 ovejas en la que aparecieron cuatro corderos afectados. En las otras explotaciones no se tienen datos fiables, pero se ha detectado la presencia de este proceso a través de fotografías realizadas por los ganaderos, o bien por la descripción de los mismos.

Los animales afectados podían ser de parto sencillo o múltiple, pero en este segundo caso solamente uno de los corderos presentaba el cuadro clínico. Estos animales mueren generalmente a consecuencia de procesos secundarios, especialmente de carácter infeccioso y no resultan viables con el manejo y condiciones higiénico-sanitarias de las explotaciones comerciales.

A falta de resultados de paternidad de los corderos afectados, el proceso parece comenzar en la explotación de 300 madres (la que antes empezó y con mayor casuística) y se ha extendido a las demás a través de la adquisición de sementales, ya que las otras cuatro explotaciones compraron a la primera.


Figura 5. Braquignatia y epiteliogénesis imperfecta afectando a extremidades, orejas y ángulo palpebral externo.

Epidermólisis ampollosa
El término epidermólisis ampollosa o bullosa (EB) reúne un grupo de dermatosis mecanobullosas de etiología variada, adquirida o hereditaria. En las formas hereditarias, los defectos estructurales aparecen en las capas de células basales o en distintos niveles de la membrana basal, con pérdida de la integridad epitelial, formación de ampollas y signos clínicos de diversa gravedad. Las lesiones son el resultado de un defecto en la formación de las estructuras de unión (proteínas) entre las capas de epidermis y membrana basal, de forma que pequeños traumas cutáneos desencadenan la separación entre ambas capas de piel y la formación de vesículas y ampollas flácidas que se rompen rápidamente, dando lugar a erosiones brillantes y lisas. Las lesiones pueden estar presentes desde el momento del nacimiento o aparecer en las primeras semanas de vida. Son más comunes en la parte más distal de las extremidades, a veces acompañadas de la pérdida de pezuñas, garras o almohadilla plantar, y en la cavidad oral, pero también pueden aparecer en labios, puntas de las orejas, hocico y alrededor de los genitales. La epidermólisis ampollosa es conocida en terneros (Simmental, Brangus), búfalos domésticos, corderos (Suffolk, Dorset, Scottish Blackface, Wisses Alpenschaf, Welsh Mountain), potros belgas, etc.

Estas enfermedades se clasifican, según el nivel ultraestructural en que se produce la lesión, en tres grandes grupos: epidermólisis ampollosa simple o intraepidérmica (EAS) cuando el defecto se localiza en la capa de células basales de la epidermis; epidermólisis ampollosa de unión (EAJ) si se localiza en la lámina lúcida de la membrana basal y epidermólisis distrófica o intradérmica (EAD) si la separación se produce en la lámina densa. Las tres formas de epidermólisis bullosa se han caracterizado en perros y gatos.

Las manifestaciones clínicas difieren según el tipo de EB, pero desde el punto de vista clínico, en el periodo neonatal resulta imposible reconocer un patrón lesional determinado y pronosticar la gravedad del cuadro. Todos los otros tipos de esta enfermedad son fatales y terminan con septicemia, con la excepción de casos de epidermólisis bullosa simple.

La biopsia cutánea permite la confirmación del subtipo de EA. Para la biopsia debe elegirse una ampolla reciente (<24 h) o provocar una microscópica, aplicando la goma de borrar de un lápiz y ejerciendo sobre él un movimiento rotacional. La tinción con hematoxilina-eosina sólo permite visualizar la formación de las vesículas como resultado de una separación en la parte inferior de la membrana basal. La inflamación es mínima cuando no hay infección secundaria. El diagnóstico diferencial debe realizarse con la astenia cutánea y con la epiteliogénesis imperfecta, y para descubrir el subtipo de EA es necesario emplear la microscopía electrónica o valerse de técnicas de inmunofluorescencia.

Actualmente, con los estudios de biología molecular y genética en medicina humana, se ha determinado que en los casos de EAS existen mutaciones en los genes de las queratinas basales 5 y 14; que en la EAJ existen alteraciones en determinados componentes de los hemidesmosomas como la laminina 5, integrina a6b4, y el antígeno BP180 (o colágeno XVII); y que en la EAD existen mutaciones en el colágeno tipo VII, componente mayoritario de las fibrillas de anclaje.

Hipertricosis
La hipertricosis es un proceso que se caracteriza por la existencia de una cantidad de pelos por encima de lo normal. En ganado vacuno de raza Frisona es hereditaria y está asociada a un rasgo autosómico dominante, relacionado con una considerable reducción en la producción y con taquipnea cuando las temperaturas son más altas. En cerdos, el pelo más abundante y rizado se localiza en el cuello, en la parte posterior y en el dorso de los recién nacidos. Se cree que es un proceso autosómico recesivo y hereditario.

En corderos, se ha asociado la hipertricosis, sin anomalías histológicas en la piel, a hipertermia de la madre, unida a un bajo peso en el nacimiento y aumento de la mortalidad. Así mismo, la enfermedad de la frontera (Border Disease), una infección vírica caracterizada por problemas neurológicos, lleva unida desde el momento del nacimiento una cobertura de pelos anormal. Las principales alteraciones encontradas son un aumento o hiperplasia primaria en los folículos de lana, una cobertura anormal debida a la presencia de fibras de lana primarias más anchas y una relativamente más alta proporción de la parte medular de la lana. No existe una reacción inflamatoria obvia en la piel y la patogénesis de la lesión es desconocida.

Agradecimientos
Agradecemos la colaboración de los ganaderos del Libro Genealógico de la Raza Churra por el interés mostrado en el caso y los datos amablemente facilitados.

Bibliografía disponible en www.albeitar.grupoasis.com/bibliografias/enf_hered_piel_128y129.doc

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