El origen de la EEB podría estar en el scrapie atípico y no en el clásico

Rosa Bolea y Juan J. Badiola del Centro de Encefalopatías y Enfermedades Transmisibles Emergentes de la Universidad de Zaragoza, han presentado esta mañana las conclusiones de un estudio que revela que el origen de la encefalopatía espongiforme bovina (EEB), al contrario de lo que se había postulado hasta ahora, no sería la forma clásica del scrapie, sino el causado por cepas atípicas.

Modelo murino

Para llegar a esta conclusión, los investigadores estudiaron varios casos de scrapie atípico diagnosticados en España, Francia, Portugal y Noruega y con tejidos de esos animales se inocularon en ratones transgénicos que expresaban la proteína prión bovina (se trata de un modelo murino experimental que simula la susceptibilidad de una vaca a la proteína prión). La sorpresa es que estos ratones sufren una enfermedad priónica idéntica a la encefalopatía espongiforme bovina, lo que permite afirmar que el origen de la EEB sería la contaminación de los bovinos con cepas de scrapie atípico y no clásico, como se creía hasta ahora. No se olvide aquí la dificultad que tienen este tipo de investigaciones debido a los largos periodos de incubación de estas patologías, que pueden llegar a ser de más de diez años.

Equipo transfronterizo

El estudio, que se inició hace más de una década, ha contado con fondos europeos FEDER del programa transfronterizo Interreg-*Poctefa, inicialmente a través del proyecto COTSA y sus proyectos siguientes conCOTSA y Transprion que, a día de hoy, se han materializado con la red RedPRION (EFA148/16) que agrupa diferentes grupos de investigación en estas enfermedades de Aragón, Cataluña, País Vasco y Midi-Pyrénées).

Estos proyectos del programa Interreg-*Poctefa han sido siempre coordinados por los doctores Rosa Bolea y Juan J. Badiola de la Universidad de Zaragoza. Hay que resaltar la importancia de la repercusión del trabajo del equipo transfronterizo, uniendo fuerzas en el campo de la investigación en enfermedades priónicas, que ha dado lugar a este artículo de especial relevancia.

Publicación internacional

La prestigiosa revista científica Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America (PNAS) se ha hecho eco de este estudio, liderado por el centro ENVT-INRA de Tolouse, en el que han participado, además de la Universidad de Zaragoza, el Centre de Recerca en Sanitat Animal (IRTA-CReSA), el Centro de Investigación en Sanidad Animal (INIA-CISA), la Universitat Autònoma de Barcelona (UAB), y otros centros de investigación en Noruega, Portugal y Reino Unido.

Cambio de perspectiva frente a la EEB

Este importante hallazgo abre una nueva perspectiva a la hora de hacer frente a las EEB.

Así, el scrapie atípico es un tipo de prión de los pequeños rumiantes que genera una enfermedad esporádica, en que los casos aparecen aislados en el rebaño y no se transmiten entre animales de forma natural, al contrario que el scrapie clásico, que sí se disemina entre los animales del rebaño y los priones infecciosos pueden permanecer durante años en el medio ambiente.

De la misma manera, el estudio demuestra por primera vez que la transmisión de priones entre especies puede hacer cambiar las propiedades patobiológicas de estos agentes. En este caso, el scrapie atípico, que en principio no es transmisible a las personas, cuando infecta a un huésped con proteína prión de bovino se convierte en agente zoonótico (con capacidad de transmisión a la especie humana).

Estos resultados tienen una gran relevancia desde una perspectiva científica y de salud pública, puesto que implica que la exposición de las vacas a estos priones de pequeños rumiantes podría dar lugar a la emergencia de nuevos casos de encefalopatía espongiforme bovina.

Al no existir por ahora tratamiento ni vacunas para las enfermedades priónicas tanto humanas como animales, es indispensable continuar en la línea de estas investigaciones, al contrario que señalan algunas voces, que consideran prácticamente erradicada esta enfermedad zoonótica.

Alvina Huor*, Juan Carlos Espinosa*, Enric Vidal*, Hervé Cassard, Jean-Yves Douet, Séverine Lugan, Naima Aron, Alba Marín-Moreno, Patricia Lorenzo, Patricia Aguilar-Calvo, Juan Badiola, Rosa Bolea, Martí Pumarola, Sylvie L. Benestad, Leonore Orge, Alana M. Thackray, Raymond Bujdoso, Juan Maria Torres, and Olivier Andréoletti (2019).

The emergence of classical BSE from atypical/Nor98 scrapie.

Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America (PNAS).